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  • 上海科技报
患儿血压最高230 mmHG,尿量一天5万毫升 儿童医院肿瘤MDT切除“元凶”
2020年05月19日  作者:徐运 陶婷婷    编辑:liuchun   审核:liuchun

  血压最高230/200mmHG,是正常成人的两倍;尿量一天最高近5万毫升,接近3大桶桶装纯水的量……一名患有罕见双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的患儿,在上海市儿童医院恶性肿瘤MDT(多学科协作团队)的精心诊治下,通过手术切除了肿瘤,目前患儿恢复情况良好,近日痊愈出院。儿童医院肿瘤MDT已经形成了成熟的运行模式,每年成功救治约恶性实体肿瘤患儿都超过了100例,针对恶性肿瘤患儿,已经不再是各科室单打独斗的“独角戏”,而是齐心协力的团队作战。
 
血压太高,妈妈以为血压计坏了

  成成(化名)本是一名活泼的男孩,来自江苏连云港,今年9岁。早在3年前他开始出现乏力、怕热、多汗等情况,而且喝水多、小便也多。一开始家人没在意,以为是学习压力大。可1年多前,他的左眼开始视力模糊,家人带他各地求医看眼睛仍不见好转,此时家人已经注意到他的血压异于常人,小小年纪高压竟然能达到200 mmHG。“我们觉得小孩子的血压怎么可能那么高,还以为是血压计坏了。”

  直到一个月前,成成小便泡沫增多而且肚子疼,辗转来上海市儿童医院做检查,终于发现了困扰他多年的高血压、视力模糊的罪魁祸首——肾上腺嗜铬细胞瘤。这是一种罕见病,嗜铬细胞瘤在儿童中的发病率约为1-2/百万,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤则更为罕见,一般体积小,但“功能”强大,症状严重,导致的长期高血压会产生严重损害心脏、肾脏,继而危及生命。

  成成被紧急转入普外科收治,在普外科吕志宝教授的组织下, PICU张育才主任、麻醉科魏嵘主任、内分泌科李嫔主任、心胸外科张儒舫主任、心内科肖婷婷主任等“大咖”进行多次全院大讨论,精心制定了缜密的治疗方案。

术中制服血压“过山车”

  因为肿瘤的影响,成成险情不断,血压最高达230/200mmHG,还出现了尿崩症的症状,尿量最高一天达到4万多毫升,相当于自身体重的两倍多。儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并尿崩症,全世界报道的病例数也不超过20例,面对如此罕见的疾病和复杂严峻的病情,4月13日下午,成成被推进了手术室,手术由吕志宝教授主刀,麻醉科、心胸外科、内分泌科等相关科室专家全部到场,在手术室密切关注手术进程,随时准备应对可能的突发情况。早在麻醉开始前就充分准备,仅麻醉科就准备了血管活性药、升压药、降压药等十几种药物。

  一颗如鸽子蛋般大小的肿瘤,紧紧揪着手术室里各学科每位医务人员的心。肿瘤紧贴左肾的肾门大血管,自己周围也环绕着许多动、静脉,主刀医生的每一步动作都十分小心。由于嗜铬细胞瘤会导致全身小血管收缩及阵发性高血压,术中操作会导致血压波动剧烈,病人血压会犹如“过山车”,维持血压是一个艰巨的任务,对主刀医师以及麻醉医生都是个巨大的挑战。尤其是随着肿瘤的切除,血压会急骤下降,如果不能阻止血压的下降,情况将十分危险,在场各学科医护人员的眼睛都不约而同盯着监护仪,术中通过补充类固醇激素维持血压稳定,最终血压危象均被成功控制,血压稳定在了140/100mmHG,起伏的“过山车”终于被制服。经过前后6个小时的紧张手术,随着肿瘤的切除,之前一度失控的尿量也逐渐减少,术后5-7天排尿恢复到了正常水平。


  一段时间的恢复后,成成终于又有了这个年龄小男孩应有的活泼好动,一日三餐胃口大开。“以前他很挑食,现在什么都吃,还说最想吃关东煮。”经历了一年多跌宕起伏的治疗,成成妈妈的脸上终于露出了笑容,出院后还专门写了感谢信,表达了对全体医护人员的感激之情。

MDT助力恶性肿瘤精准规范治疗

  近年来,针对日渐增多的儿童恶性肿瘤,上海市儿童医院充分应用MDT模式,基于患者的需求和疾病动态变化,给每个患者施以精准的个体化全程治疗方案,取得了良好的效果。

  2019年春,儿童医院收治了一名辗转多地,求治未果的2岁的肝肿瘤患儿,由于患儿已处四期肿瘤,很多医院都劝他放弃治疗。该患儿入院时,除了长期发热(超过1个月),精神状态很差,还有明显的腹胀,右侧腹部可以摸到巨大肿块。经详细检查,除了肝部的巨大肿瘤已经转移到了下腔静脉和右心房外,还有多发的肺转移病灶。经过由普外科、心胸外科、血液肿瘤科、影像科、病理科等多学科MDT专家诊断,明确了是肝母细胞瘤。经过血液肿瘤科精准的6次化疗后,控制了患儿的原发灶,但仍然还有下腔静脉、右心房下及肝静脉瘤栓。放射科采用3d重建技术,精准地展示了肿瘤和瘤栓的准确位置,为实施手术提供了精确的术中“导航”。

术前CT图像

术前3d重建图像

  再次经过MDT专家术前讨论后,由普外科吕志宝教授联合心胸外科张儒舫主任,首先切除了患儿肝部肿瘤,在右心房和下腔静脉之间,建立了一条“捷径”,使患儿下肢的血供可以绕过肝脏和肿瘤,在非体外循环、非低温下切开下腔静脉和右心房取瘤栓。两位专家密切协作,顺利地切除了整个瘤栓,又用只有头发丝一半直径的手术线迅速缝合了劈开的血管,整个过程虽然惊心动魄,但不到15分钟。现在患儿已经完成了所有后续治疗,完全康复。

  MDT的“魅力”,源自于“团队的力量”。它将不同专业不同科室的医生聚集,对患者病情进行集中系统分析,并结合患者的疾病分期、家庭经济状况及其身体状况和心理承受能力,在权衡利弊后,确定出科学、合理、规范的最佳治疗方案。MDT有效地缩短患者就诊时间,提高患者的就医质量,更好地满足肿瘤患者的需求。

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